Здoров'я дитини

Гемофилия: кому грозит нарушение свертываемости крови?

17 апреля – это День борьбы с гемофилией, именно сегодня мир вспоминает о больных этим редким наследственным заболеванием, связанным с нарушением свертываемости крови. Данная патология встречается у 1 из 50 тысяч новорожденных. Что нужно знать о гемофилии, каковы ее симптомы и лечение?

«Царская» болезнь

Гемофилия – это наследственное заболевание. При этом гены, которые отвечают за его развитие, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому болезнь передается по женской линии, но болеют мужчины, женщины являются лишь носителями. Нужно отметить, что существуют описанные случаи рождения девочек, больных гемофилией, но их крайне мало. Возможно потому, что такие девочки умирали подростками из-за невозможности остановить кровь во время менструации, но это всего лишь предположение. Официально медицинская наука считает, что от проявлений гемофилии страдают представители мужского пола. Женщины могут быть носителями гена гемофилии и родить больных сыновей или дочерей-носителей. 

Гемофилию называют «царской» или «королевской» болезнью. Все потому, что она встречалась у монарших особ, таких как английская королева Виктория, российский цесаревич Алексей (ее правнук), представители правящих семей Германии, Испании, России.

Проявления гемофилии

Главный симптом гемофилии – кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, которые возникают либо в результате даже самых незначительных травм, либо спонтанно. Обычно болезнь дает о себе знать после достижения ребенком возраста полугода-года.

Для больного гемофилией очень опасным является даже самый незначительный порез, ведь кровь остановить крайне тяжело, а кровоизлияния в суставы приводят к их увеличению, появлению отеков и сильной боли. Худший сценарий развития событий – деформация сустава и потеря трудоспособности. Больной гемофилией без необходимого и своевременного лечения может стать инвалидом уже в 15-20 лет.

Также следует отметить, что данное заболевание поражает не только суставы, но и внутренние органы и системы. Часто гематомы сдавливают нервы и сосуды, что влечет за собой паралич, проблемы с функционированием органов. Высоким является риск развития желудочно-кишечных и почечных кровотечений, что опасно для жизни человека. Кровь может быть в рвотных массах больного, в кале, моче.

Возможно ли лечение гемофилии?

Бороться с гемофилией помогает педиатр, генетик, гематолог, при определенных симптомах – врачи других специализаций. Раньше больные этим недугом редко жили долго, но сегодняшний уровень развития медицины и науки позволяет контролировать данное заболевание. В организм пациента вводят фактор свертываемости крови, которого ему не хватает, что дает возможность предупреждать кровотечения. Лечение пожизненное, но без него невозможно обойтись.

Больным гемофилией нужно соблюдать следующие правила:

  1. Всегда иметь при себе документ, который удостоверяет личность, где указана группа крови и стоит отметка о том, что у человека гемофилия.

  2. Не получать внутримышечные, внутрикожные и подкожные инъекции. Лекарства можно вводить лишь внутривенно или в виде таблеток, сиропов, суспензий, свечей.

  3. Избегать операций. Если без оперативного вмешательства никак не обойтись, пациенту вводят специальные антигемофильные препараты и держат его состояние под постоянным повышенным контролем.

Гемофилия – это очень тяжелая редкая наследственная болезнь, которая раньше практически не оставляла шансов на долгую жизнь. Сегодня ее можно контролировать, но для этого нужно систематически пожизненно получать необходимые лекарства, всегда быть крайне острожным, избегать травм, иметь возможность сообщить о болезни окружающим для получения экстренной медицинской помощи. 

What is your reaction?

Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0

You may also like

Leave a reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *