Системний червоний вовчак (СЧВ, хвороба Лібмана-Сакса) – це аутоімунне захворювання, що супроводжується ураженням різних органів та систем внаслідок пошкодження сполучної тканини. В більшості випадків ця патологія виникає серед людей працездатного віку (15-45 років), переважно – жінок. Згідно зі статистичними даними, СЧВ діагностують з частотою 5-50 випадків на 100 000 населення.
Які причини розвитку захворювання?
Захворювання формується внаслідок пошкодження сполучної тканини, своєрідного «каркасу» організму, власною імунною системою. У зв’язку з патогенетичними змінами з боку синтезу та активності імунних клітин у внутрішніх тканинах відкладаються так звані циркулюючі імунні комплекси, що провокують запальні процеси.
Точна причина розвитку СЧВ не встановлена.
Наразі вважається, що потенційну роль в етіології можуть відігравати:
-
Спадкова схильність.
-
Гормональний дисбаланс, наприклад – при переході жінки в період менопаузи.
-
Інфекційні агенти (гепрес-вірус IV типу, тобто вірус Епштейна-Барра).
-
Тривале вживання деяких медикаментів, наприклад – антиконвульсантів або гормональних засобів.
Якими симптомами може супроводжуватись системний червоний вовчак?
Для СЧВ характерне надзвичайне різноманіття клінічних ознак з боку різних органів та систем:
-
Шкірні симптоми. Найбільш типова та рання група проявів, яка включає висипання в ділянці носа та щік у вигляді метелика, а також формування червоних лусочкових плям (рідше – невеликих виразок) на шкірі рук та тулуба. Окрім цього, шкіра стає чутливою до сонячного світла (фотосенсибілізація).
-
Ураження суглобів та м’язів. Іншим типовим симптомом системного червоного вовчака є артрит суглобів кистей рук, а також запалення поряд розташованих скелетних м’язів. Обидва патологічних процеси супроводжуються вираженим болем.
-
Пошкодження серця. При СЧВ виникають зміни в тканинах серця та його клапанах, що призводить до погіршення системного кровообігу та кровопостачання віддалених ділянок тіла, в першу чергу – кистей і стоп. Клінічно це проявляється нападами блідості або синюшності (ціанозу) шкіри вказаних ділянок, їх похолоданням.
-
Порушення кровотворення. На фоні СЧВ знижується кількість тромбоцитів – клітин крові, що відповідають за первинну зупинку кровотеч. Внаслідок цього виникають незначні внутрішньошкірні крововиливи (геморагічний висип), схильність до сильних носових кровотеч та утворення гематом навіть при незначних ударах.
-
Неврологічні розлади. Через ураження тканин головного мозку у хворих відмічаються судомні напади, хорея (тремтіння або мимовільні рухи), міастенія. Нерідко спостерігається порушення функцій окремо взятих периферичних нервів і т. д.
-
Психічні розлади. Причина їх формування також криється в запальних процесах тканин головного мозку. При СЧВ можуть зустрічатись тривожні та афективні розлади, погіршення пам’яті та інших когнітивних функцій, сплутаність свідомості.
-
Пошкодження нирок. Попри те, що нефропатія є типовою для системного червоного вовчака, досить часто вона майже ніяк не проявляється за виключенням червоного забарвлення сечі, обумовленого потраплянням в неї еритроцитів (червоних кров’яних тілець).
Діагностика системного червоного вовчака
Підозра на СЧВ вимагає комплексного обстеження пацієнта з урахуванням наявних у нього симптомів та ознак ураження того чи іншого органу або системи.
Проте ключове значення у встановленні діагнозу відіграють лабораторні тести, які дозволяють виявити прямі ознаки типового аутоімунного процесу:
Яким чином проводиться лікування?
При своєчасному встановленні діагнозу та ефективному лікуванні вдається досягти досить високої якості життя пацієнтів протягом багатьох років.
В основі терапії СЧВ, окрім безпосереднього лікування ускладнень з боку різних органів та систем, лежать фармакотерапевтичні засоби наступних груп:
-
Системні глюкокортикостероїди.
-
Блокатори фактора некрозу пухлин-α (TNF-α).
-
Цитостатики.
-
Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).
У важких випадках, з метою виведення з крові циркулюючих імунних комплексів, застосовують методики екстракорпоральної детоксикації: плазмаферез, гемосорбція. Також перспективним напрямком вважається лікування стовбуровими клітинами.
